Tumore dell’occhio

La malattia è anche conosciuta come:
cancro dell’occhio, cancro oculare, carcinoma dell’occhio, tumore oculare, tumore orbitare

Il tumore dell’occhio non è molto comune e origina a partire dalle cellule che costituiscono i tessuti dell’organo visivo. Come da indicazione dell’AIRC il tumore può essere: intraoculare (con origine nel globo oculare), orbitale (con origine nell’orbita) o annessiale (con origine nelle strutture considerate annessi oculari).
Categoria: Malattie oncologiche

Che cos’è – Tumore dell’occhio

La struttura dell’occhio e il tumore

L’occhio è l’organo deputato alla vista e la sua struttura è molto complessa. Una buona semplificazione potrebbe farci dire che sono tre le parti che lo compongono: il globo oculare, l’orbita e i cosiddetti annessi.

Il globo oculare è la struttura principale, deve il nome alla sua forma sferica; è rimepito di materiale gelatinoso (umor vitreo) e rivestito da tre membrane: la sclera, l'uvea e la retina. La sclera riveste l’esterno dell’occhio e, nella parte anteriore, è in contatto diretto con la cornea, la membrana trasparente che permette la visione. L’uvea è la membrana centrale e la retina è quella più interna, formata da cellule nervose sensibili alla luce, in grado di trasmettere l’informazione al cervello attraverso il nervo ottico.

L’orbita è rappresentata dai muscoli e dai nervi che circondano il globo oculare, mentre gli annessi sono quelle strutture come le palpebre o le ghiandole lacrimali.

Il tumore dell’occhio si può sviluppare a partire dalle cellule che costituiscono i tessuti di queste tre regioni principali e, a seconda delle cellule di origine, viene classificato come intraoculare (con origine nel globo oculare), orbitale (con origine nell’orbita) o annessiale (con origine nelle strutture considerate annessi oculari).
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Quali tipologie di tumore?

In caso di tumore del globo oculare è importante distinguere tra tumore primario, che origina dalle cellule dell'occhio, e tumore secondario, costituito da metastasi di altri tumori che abbiano raggiunto l’occhio.

Tra i tumori intraoculari primari nell’adulto, il più comune è il melanoma che in genere colpisce l’uvea, una membrana costituita da cellule che producono melanina (melanociti) e che viene in questi casi chiamato melanoma uveale. L’altro tipo di tumore intraoculare primario che può colpire l’adulto è il linfoma (sempre di tipo non-Hodgkin): si tratta di un tumore che origina dalle cellule immunitarie chiamate linfociti. Interessa più comunemente persone anziane, debilitate o con problemi al sistema immunitario.

Nei bambini, il tumore intraoculare primario più comune è il retinoblastoma, una malattia molro rara che nasce dalle cellule della retina.

I tumori orbitali e annessiali dell’occhio nascono da tessuti come muscoli, nervi o pelle.
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Un unico fattore di rischio noto

Le neoplasia dell'occhio non è molto comune e a oggi l’unico fattore di rischio noto per il linfoma primario dell’occhio è imputabile a un sistema immunitario particolarmente debole, tipico di persone affette da malattie come l’AIDS o persone che assumono farmaci anti-rigetto a seguito di un trapianto.

Per il melanoma dell’occhio sono stati invece identificati altri fattori di rischio come l’etnia (il tumore è più comune negli individui di pelle chiara), il colore degli occhi (per il quale sono più a rischio le persone con gli occhi chiari) e alcune condizioni ereditarie come la sindrome del nevo displastico o la melanocitosi oculodermica (o nevo di Ota).

Un’eccessiva esposizione al sole e alcune professioni (soprattutto quelle che favoriscono il contatto con alcune sostanze chimiche potenzialmente nocive) sono fattori di rischio possibili, ma non dimostrati con certezza per il melanoma dell’occhio.
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Prevenzione – Tumore dell’occhio

Prevenzione ed evoluzione

Non sono ancora noti i fattori che portano allo sviluppo dei tumori dell’occhio e risulta dunque impossibile definire un'efficace strategia di prevenzione. Anche se il legame diretto tra melanoma dell’occhio ed esposizione alla luce solare non è stato dimostrato, alcuni medici sostengono che proteggere sempre gli occhi con occhiali da sole adatti (con protezione totale dai raggi UVA e UVB) allontani il rischio di sviluppare questa forma tumorale.

Come evolve la malattia? Per i tumori intraoculari non esiste un unico sistema di stadiazione per assegnare uno stadio alla malattia e capire quanto sia estesa.

Per il melanoma può essere utilizzato il sistema TNM che prende in considerazione estensione del tumore (T), stato dei linfonodi (N) e presenza di metastasi (M). I medici ricorrono in molti casi al sistema COMS (Collaborative Ocular Melanoma Study) che classifica i melanomi dell’occhio come piccoli, medi o grandi a seconda dello spessore e del diametro della massa tumorale.

Per il linfoma intraoculare non esiste un sistema di stadiazione unico e quindi si possono utilizzare i criteri usati per la stadiazione del linfoma non Hodgkin, in particolare il sistema Ann-Arbor che distingue quattro stadi di avanzamento della malattia.
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Sintomi – Tumore dell’occhio

Problemi visivi, i primi sintomi

I principali sintomi dovuti a melanoma o linfoma intraoculare sono legati a problemi visivi, per esempio: vista offuscata, improvvisa perdita della vista o comparsa di macchie nere al’interno del campo visivo e lampi di luce.

Il melanoma intraoculare in particolare presenta la perdita di una parte del campo visivo, la presenza di una macchia scura all’interno del’iride, il cambiamento della dimensione o della forma della pupilla e il cambiamento della posizione dell’occhio e del suo modo di muoversi. Nei pazienti con melanoma dell’occhio il dolore è raro e i sintomi compaiono solo quando la malattia raggiunge gli stadi più avanzati.

Il linfoma intraoculare colpisce entrambi gli occhi, ma può dare problemi più importanti in uno dei due; si manifesta con arrossamento dell’occhio e sensibilità alla luce.

I sintomi tipici di melanoma e linfoma intraoculari possono essere segno di una patologia meno grave: la comparsa di puntini neri nel campo visivo è tipica, per esempio, del processo di invecchiamento e spesso non ha nulla a che vedere con il tumore. È importante rivolgersi al proprio medico per qualunque chiarimento. 
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Cura e Terapia – Tumore dell’occhio

L’importanza di un centro specializzato

Rivolgersi a centri specializzati per la cura dei tumori è importante e lo è ancora di più in casi come quello dei tumori intraoculari, che sono partologie rare. L'obiettivo dei medici sarà quello di individuare la terapia migliore per trattare la malattia cercando di preservare la capacità visiva.

La chirurgia rappresenta un’opzione di trattamento nel caso di melanoma intraoculare, mentre non viene utilizzata nel caso di linfoma. Oggi la chirurgia è meno diffusa rispetto al passato ed è stata in buona parte sostituita dalla radioterapia che spesso permette di distruggere le cellule tumorali senza danneggiare in modo eccessivo la vista. In alcuni casi tuttavia resta il rischio di perdere la vista o di andare incontro a problemi quali cataratta, distacco della retina o glaucoma poiché vengono danneggiate alcune strutture vicine all’occhio.

In alcuni casi di melanoma si può ricorrere al laser per eliminare le cellule tumorali: la termoterapia pupillare si serve del laser per scaldare il melanoma intraoculare e distruggere i tessuti malati, mentre la fotocoagulazione laser (che usa luce ad alta energia per bruciare il tumore) può risultare efficace per piccoli melanomi.

La chemioterapia viene utilizzata da sola o in combinazione con radioterapia per curare il linfoma intraoculare. I farmaci chemioterapici possono essere somministrati per via sistemica, per via intraoculare (con iniezioni nell’occhio che permettono di concentrare al massimo il farmaco nell’area dell’occhio) o intratecale, cioè direttamente nel fluido cerebrospinale, nel caso il linfoma si sia già diffuso oltre l’occhio.

Alcuni anticorpi monoclonali efficaci per la cura del linfoma non intraoculare possono anche essere usati per il linfoma che colpisce l’occhio e sono in fase di studio numerose terapie intelligenti, capaci di colpire in modo mirato i geni coinvolti nello sviluppo di linfoma e melanoma intraoculari.
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Glossario per Tumore dell’occhio – Enciclopedia medica Sanihelp.it

Tag cloud – Riepilogo dei sintomi frequenti