Sarcoma dei tessuti molli

La malattia è anche conosciuta come:
tumore dei tessuti connettivi, tumore maligno dei tessuti molli

I sarcomi dei tessuti sono forme tumorali che compaiono quando le cellule maligne si formano all’interno di un tessuto molle dell’organismo: i muscoli, i tessuti connettivi, i vasi sanguigni o linfatici, i nervi, i legamenti e il tessuto adiposo.  
Categoria: Malattie oncologiche
Sigla: STM

Che cos’è – Sarcoma dei tessuti molli

Il sarcoma e la sua diffusione

I sarcomi dei tessuti molli nell'adulto sono forme tumorali che compaiono quando le cellule maligne si formano all'interno di un tessuto molle dell'organismo, come: muscoli, tessuti connettivi, vasi sanguigni o linfatici, nervi, legamenti e tessuto adiposo. Solo la biopsia permette di scoprire di quale tipo di sarcoma si tratta e da quale tessuto ha avuto origine.

Metà dei sarcomi si forma a livello degli arti superiori o inferiori, gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo, ovvero la parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori piuttosto rari. Esistono alcune forme di sarcoma più comuni e tipicamente circoscritte all’età pediatrica. Il rabdomiosarcoma, per esempio, colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione sotto i 15 anni.
Negli adulti, secondo i dati forniti dal Progetto Oncologia del CNR, i sarcomi dei tessuti molli colpiscono 2 persone ogni 100.000.

La sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi supera il 90% dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non supera il 15% dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi.
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I fattori di rischio del sarcoma

Vista la varietà di forme tumorali conosciute sotto il nome di sarcomi è difficile identificare fattori di rischio comuni a tutti.

Alcuni elementi comuni sono però stati individuati, come per esempio l'esposizione a radiazioni, anche per precedenti radioterapie (questo accadeva soprattutto in passato data la maggiore intensità delle radiazioni, mentre oggi è possibile calibrare meglio la cura).

È stata inoltre riscontrata una certa tendenza alla familiarità, in particolare in associazione a malattie di origine genetica come la neurofibromatosi, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni e il retinoblastoma.

Tra i fattori di rischio per i sarcomi dei vasi linfatici c'è anche la rimozione chirurgica dei linfonodi e l'accumulo di linfa a livello di un determinato distretto corporeo.

Tra le sostanze chimiche sono state chiamate in causa il cloruro di vinile, la diossina e alcuni pesticidi.
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Le tipologie di sarcoma

I sarcomi si differenziano in base all’aspetto morfologico delle cellule tumorali e alla loro somiglianza con i diversi tessuti normali.

Tumori a differenziazione adiposa: se sono benigni, sono detti lipomi. I liposarcomi sono invece sempre maligni e possono avere origine dovunque ci sia del tessuto adiposo, anche se la forma più comune si presenta in genere nel retroperitoneo, la parte posteriore della cavità addominale. È più frequente nelle persone tra i 50 e i 65 anni.

Tumori a differenziazione muscolare: i leiomiomi sono tumori benigni del tessuto muscolare liscio (sono frequenti, per esempio, a livello dell'utero), mentre i leiomiosarcomi sono i relativi tumori maligni. I rabdomiosarcomi si formano più spesso nella muscolatura striata a livello delle braccia e delle gambe e sono più frequenti nei bambini che negli adulti.

Tumori a differenziazione nervosa: i nervi possono essere sede di formazioni tumorali. Le forme benigne prendono il nome di neurofibromi, schwannomi o neurinomi a seconda del tipo di cellule coinvolte. Le forme più aggressive sono i tumori maligni delle guaine nervose periferiche (MPNST, o schwannoma maligno). Vi sono poi i cosiddetti tumori di Ewing, che contengono diversi tessuti tra cui anche quelli nervosi. Si tratta di neoplasie che originano da tessuti embrionali rimasti nell'organismo e sono molto rari nell'età adulta.

Tumori di tipo vascolare: emangiomi e linfangiomi sono le forme benigne che originano rispettivamente dai vasi sanguigni e da quelli linfatici. Gli emangiosarcomi e i linfangiosarcomi sono invece forme maligne. Si sviluppano più spesso in parti del corpo sottoposte a radiazioni.

Il sarcoma di Kaposi è invece un tumore formato da cellule simili a quelle che rivestono i vasi sanguigni. Un tempo molto raro, oggi è associato frequentemente all'infezione da virus HIV ma anche alle terapie immunosoppressive alle quali sono sottoposti i trapiantati, probabilmente perché all'origine del tumore c'è un'infezione da virus. 

L'emangioendotelioma è un tumore meno aggressivo dell'emangiosarcoma ma ritenuto comunque una forma maligna. Si sviluppa in genere all'interno degli organi come il fegato o i polmoni.

Altri tumori: il tumore desmoide (o fibromatosi aggressiva tipo desmoide) è una forma intermedia ai tessuti fibrosi di tendini e legamenti che non dà metastasi ma che può invadere i tessuti vicini. Può essere associata alla sindrome di Gardner.
Il dermatofibrosarcoma protuberans è un tumore a bassa malignità che si forma a livello della cute, in genere sul tronco o sugli arti. Invade i tessuti circostanti ma raramente metastatizza.

Tumori originati da tessuti non identificabili: i sarcomi sinoviali sono circa il 10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Sono forme più frequenti nei giovani adulti, ma possono svilupparsi anche in età pediatrica, si sviluppano a carico di un sottile tessuto che ricopre i legamenti chiamato sinovia, che produce il liquido che lubrifica lo scorrimento dei tendini.

Il sarcoma a cellule chiare si sviluppa a livello dei tendini e può essere confuso, talvolta, con il melanoma.

Infine il tumore desmoplastico a piccole cellule è un sarcoma raro che colpisce adolescenti e giovani adulti, localizzato più spesso nell'addome.
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Sintomi – Sarcoma dei tessuti molli

Con quali sintomi si manifesta il sarcoma?

Quando i sarcomi si formano a livello degli arti, è facile notare la presenza di rigonfiamenti che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo e che, in genere, non sono dolorosi.

Quando i sarcomi si sviluppano nell'addome i sintomi possono essere molto più vaghi e aspecifici: talvolta possono ostruire il passaggio delle feci provocando blocchi intestinali o indurre sanguinamenti anche a livello dello stomaco. Solo se diventano veramente molto grossi si possono sentire palpando l'addome.

Poiché i sintomi sono così generici, spesso i sarcomi vengono diagnosticati precocemente in modo occasionale.

I fattori prognostici dei sarcomi sono costituiti essenzialmente dalla dimensione del tumore al momento della diagnosi, dalla loro sede superficiale o profonda rispetto alla fascia muscolare e dal grado istologico che è un indice della vivacità biologica della malattia.
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Diagnosi – Sarcoma dei tessuti molli

Diagnosi e prevenzione

Non è possibile prevenire la formazione dei sarcomi, se non evitando di esporsi ai fattori di rischio noti, ove possibile.

Si può anche fare una diagnosi genetica delle sindromi ereditarie che predispongono alla malattia, ma solo qualora si abbia già avuto un caso in famiglia. Anche in questi casi, però, non è possibile, data la variabilità delle forme, fare screening precoci, se non attraverso un esame attento di eventuali rigonfiamenti o noduli che dovessero apparire sulla superficie corporea.

Una volta sospettata l'esistenza di una massa da investigare, il medico prescriverà un esame per immagini.
In genere il sarcoma viene diagnosticato con l'aiuto di un'ecografia, della TAC o della risonanza magnetica. In tutti e tre i casi è possibile identificare una massa di tessuto abnorme. Ecografia e TAC consentono anche di effettuare biopsie durante l'esame, per confermare al microscopio la natura del tessuto prelevato.

Le radiografie classiche sono in genere poco utili, tranne che per le forme polmonari. La PET viene invece usata soprattutto per identificare eventuali metastasi.

In generale, il riscontro di una tumefazione dei tessuti molli delle dimensioni di almeno 5 cm di diametro, in sede intramuscolare, deve far sospettare la diagnosi di sarcoma dei tessuti molli. È opportuno dunque in queste situazioni indirizzare il paziente presso un centro di riferimento specializzato che si faccia carico di approfondire l’iter diagnostico e terapeutico.
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Cura e Terapia – Sarcoma dei tessuti molli

Chirurgia, radioterapia e chemioterapia del tumore

Una volta individuato il tumore e attribuita la classe di gravità, vi sono varie possibilità terapeutiche.

La chirurgia costituisce il cardine del trattamento delle forme in fase localizzata. L’intento della chirurgia deve sempre essere quello di asportare in toto il tessuto tumorale, circondato da una cuffia di tessuto sano intorno, al fine di diminuire al massimo il rischio di recidive di malattia.

Questo tipo di approccio è più semplice a livello degli arti, molto meno a livello della cavità addominale. Talvolta, però, se è necessario asportare grandi quantità di tessuto a livello degli arti, insieme a vasi e nervi, si opta per l'amputazione. Oggi questo approccio viene effettuato in meno del 5% dei casi presso i centri di riferimento specializzati, grazie ai progressi delle tecniche chirurgiche e all’integrazione dei trattamenti di tipo chemioterapico e radioterapico che spesso vengono proposti prima della chirurgia nei casi ad alto rischio, al fine di ottenere una riduzione della massa tumorale.

Quando la sede può essere irradiata, la radioterapia ha un ruolo importante in questi tumori, può ridurre il rischio di ricadute di malattia circa del 50%
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Anche la chemioterapia viene usata nei sarcomi dei tessuti molli, anche in fase localizzata, al fine di diminuire il rischio di metastasi.
L’efficacia di tale trattamento non è stata purtroppo ancora dimostrata in maniera univoca, quindi attualmente viene proposta solo nei casi ad alto rischio, dopo aver condiviso con il paziente le incertezze presenti e valutati vantaggi ed effetti collaterali.
La chemioterapia ha invece un ruolo ben riconosciuto e l’approccio terapeutico è standardizzato nei casi di malattia metastatica.
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Glossario per Sarcoma dei tessuti molli – Enciclopedia medica Sanihelp.it

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