Tumori vascolari benigni

La malattia è anche conosciuta come:
angiomi benigni, emangiomi infantili, linfangiomi, neoplasie dei vasi sanguigni e linfatici, tumori vascolari

 Le neoplasie dei vasi sanguigni e linfatici variano dagli emangiomi benigni, alle lesioni aggressive localmente (ma che raramente metastizzano), fino agli angiosarcomi relativamente rari e a elevato grado di malignità.
Categoria: Malattie oncologiche

Che cos’è – Tumori vascolari benigni

Le neoplasie dei vasi sanguigni e linfatici

Le basi patologiche delle malattie di Robbins e Cotran (Elsevier editore) tratta le neoplasie dei vasi sanguigni e linfatici, che variano dagli emangiomi benigni, alle lesioni aggressive localmente (ma che raramente metastizzano), fino agli angiosarcomi relativamente rari e a elevato grado di malignità.

Le neoplasie vascolari possono essere di derivazione endoteliale (emangioma, linfangioma, angiosarcoma) o avere origine da cellule che circondano o supportano i vasi sanguigni (tumore glomico). Non è possibile tracciare una linea di confine ben definita tra le neoplasie benigne e maligne. Vi sono però due regole pratiche generali:

– Le neoplasie benigne presentano canali vascolari ben formati, riempiti da cellule ematiche o linfa e costituiti da un normale strato di cellule endoteliali.
– I tumori maligni sono più cellulari, proliferativi e mostrano atipie citologiche e figure mitotiche; solitamente non formano vasi ben differenziati. La derivazione endoteliale della neoplasia, che non forma canali vascolari distinti, può essere confermata rilevando la presenza di marker endoteliali specifici come il CD31 o il fattore di von Willebrand.
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Gli emangiomi

Gli emangiomi sono tumori piuttosto comuni e si caratterizzano per un aumento del numero di vasi, normali o anomali, riempiti di sangue e possono essere difficili da distinguere dalle malformazioni vascolari.

Gli emangiomi rappresentano il 7% di tutti i tumori benigni della prima e seconda infanzia; la maggior parte si presenta alla nascita e si estende con la crescita. Molte delle lesioni capillari regrediscono però in maniera spontanea. Nella maggior parte dei casi sono lesioni superficiali, che interessano testa e collo; possono essere però anche più profonde e in un terzo dei casi, colpire il fegato. Raramente la lesione evolve in maligna.

Esistono tre varianti: emangioma capillare, emangioma cavernoso, granuloma piogenico.

Emangioma capillare: si presenta sulla cute, nella sottocute, nelle mucose della cavità orale e delle labbra, nel fegato, nella milza e nei reni. La variante a fragola, che colpisce i neonati è molto diffusa. Si presenta nei primi mesi di vita, accrescendosi rapidamente, ma comincia a regredire intorno al primo-terzo anno di età e nel 75-100% dei casi scompare entro i sette anni di età.
Ha un colore rosso vivo o bluastro e dimensioni che variano da pochi millimetri a diversi centimetri di diametro, si situa sullo stesso pianto della superficie cutanea o si presenta lievemente in rilievo.

Emangioma cavernoso: presenta grandi vasi sanguigni dilatati, è meno circoscritto dell'emangioma capillare e più profondo. Questo tipo di lesione è localmente destruente e non tende a regredire: pertanto è necessaria spesso la correzione chirurgica. Il suo significato clinico è solitamente scarso, ma può causare problemi di tipo estetico o dar vita a ulcerazioni o sanguinamenti traumatici a causa della sua fragilità. Nell'encefalo questo emangioma può causare compressioni o emorragie.
Nella malattia di Hippel-Lindau gli emangiomi cavernosi sono presenti nel cervelletto, nel tronco cerebrale e nella retina, insieme a lesioni angiomatose o neoplasie cistiche nel pancreas e nel fegato.

Si presenta come una massa molle e spugnosa, di colore rosso-bluastro, del diametro di 1-2 centimetri. Le forme giganti sono rare e possono interessare  zone sottocutanee del viso, delle estremità e di altri distretti corporei.

Granuloma piogenico: questa forma di emangioma capillare si presenta come un nodulo rosso, a crescita rapida, attaccato alla cute e alla mucosa gengivale od orale mediante un peduncolo. Sanguina facilmente e spesso si ulcera. Un terzo delle lesioni si sviluppa in seguito a un trauma e in poche settimane raggiunge le dimensioni massime di 1-2 centimetri. Le lesioni possono regredire spontaneamente o andare incontro a fibrosi. Le recidive sono rare e in alcuni casi è necessaria l'escissione chirurgica.
Va citato anche il granuloma della gravidanza, raro, compare nell'1% delle donne incinta in sede gengivale.
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I linfangiomi e il tumore glomico

I linfangiomi sono il corrispettivo linfatico benigno degli emangiomi dei vasi sanguigni. Si distinguono:

–  Linfangioma semplice (capillare): è composto da piccoli canali linfatici, che si riscontrano soprattutto nella testa, nel collo e nei tessuti sottocutanei ascellari. Sono lesioni lievemente rilevate o peduncolate, che possono raggiungere 1-2 centimetri di diametro. 

– Linfangioma cavernoso (igroma cistico): si presenta nei bambini, nelle regioni del collo o dell'ascella e solo raramente nel retroperitoneo. Solo in alcuni casi raggiungono dimensioni considerevoli (fino a 15 cm di diametro) e possono occupare la regione ascellare o generare deformità evidenti a livello del collo. Poiché non hanno margini ben definiti, l'asportazione può rivelarsi difficile.

Il tumore glomico o glomangioma è un tumore benigno che provoca dolore intenso e che origina dalle cellule muscolari lisce di un corpo glomico. Si riscontra in genere nella porzione distale delle dita, soprattutto sotto le unghie. Si presenta come nodulo solido, arrotondato, lievemente in rilievo e di colore rosso-bluastro, con un diametro inizialmente inferiore al centimetro.
L'escissione è curativa.
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Glossario per Tumori vascolari benigni – Enciclopedia medica Sanihelp.it

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