Insufficienza surrenalica

La malattia è anche conosciuta come:
crisi di addison, crisi surrenalica

L’insufficienza surrenalica è una malattia rara, cronica e potenzialmente letale, la cui causa risiede nell’incapacità delle ghiandole surrenali di produrre una quantità sufficiente dell’ormone cortisolo.
Categoria: Malattie endocrinologiche
Sigla: AAI

Che cos’è – Insufficienza surrenalica

Una malattia cronica rara

L’insufficienza surrenalica è una malattia rara, cronica e potenzialmente letale, la cui causa risiede nell’incapacità delle ghiandole surrenali di produrre una quantità sufficiente di cortisolo, un ormone essenziale per l’organismo.  

Il cortisolo appartiene agli ormoni glucocorticoidi che rivestono un ruolo fondamentale per il corretto funzionamento di molti sistemi dell’organismo, tra cui l’apparato muscoloscheletrico e il sistema immunitario. Il cortisolo è  particolarmente importante per l’organismo e consente, per esempio, di affrontare lo stress provocato da interventi chirurgici, traumi o infezioni.

Si distinguono due tipi principali di insufficienza surrenalica:

L’insufficienza surrenalica primaria o morbo di Addison è dovuta a una progressiva distruzione della corteccia surrenale, in genere causata dal sistema immunitario; insorge quando la quasi totalità delle ghiandole surrenali è stata distrutta.

L’insufficienza surrenalica secondaria è più comune di quella primaria; si verifica invece quando l’ipofisi non è in grado di produrre una quantità sufficiente di adrenocorticotropina (ACTH), un ormone che stimola la produzione di cortisolo da parte del surrene. La causa è spesso riconducibile a un danno ipofisario in seguito a tumore o intervento chirurgico o radioterapico all’ipofisi. 
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Diagnosi – Insufficienza surrenalica

Sintomi comuni, diagnosi tardiva

L’insufficienza surrenalica è una malattia rara, il numero di persone da essa colpite è stimato in meno di 5 casi su 10.000 persone.
Il picco di insorgenza dell’insufficienza surrenalica primaria si verifica fra i 30 e i 40 anni di età. Chi è affetto dal morbo di Addison su base autoimmune corre un rischio maggiore di sviluppare anche altre malattie autoimmuni come ipotiroidismo, diabete di tipo 1 e gastriti. Il picco di insorgenza dell’insufficienza surrenalica secondaria si verifica invece fra i 50 e i 60 anni.

I segni e sintomi dell’insufficienza surrenalica sono molteplici e non sono caratteristici della patologia, comprendono infatti: affaticamento, anoressia, calo ponderale, febbre, mialgia, dolore gastrico e capogiri. Il fatto che siano sintomi aspecifici e comuni anche ad altre patologie, spesso rende difficoltosa la diagnosi, ritardandola.

Gli esami di laboratorio, determinando i livelli ematici di cortisolo basale e in risposta a test di stimolazione, consentono di diagnosticare l'insufficienza surrenalica. Ulteriori esami possono essere effettuati per stabilire le cause della malattia.
 
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Cura e Terapia – Insufficienza surrenalica

La terapia sostitutiva cronica con glucocorticoidi

I pazienti con insufficienza surrenalica devono essere sottoposti a una terapia sostitutiva cronica con glucocorticoidi, di cui il più utilizzato è l’idrocortisone (nome farmaceutico del cortisolo). Il trattamento punta a riprodurre il profilo fisiologico del cortisolo, che ha un andamento caratteristico nell’arco delle 24 ore (ritmo circadiano).

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi non è una novità, è infatti disponibile da più di cinquant’anni, ma non riesce a simulare la naturale variazione dei livelli di cortisolo nell’organismo, neppure con somministrazioni ripetute nell’arco della giornata. La somministrazione giornaliera ripetuta di idrocortisone a rilascio immediato, inoltre, ha comportato problemi di aderenza per circa il 38% dei pazienti con insufficienza surrenalica, che hanno riferito difficoltà nel ricordare di assumere tutte le dosi, di prendere la dose al momento giusto e di portare con sé i medicinali.

I pazienti con insufficienza surrenalica hanno un elevato rischio di mortalità. La patologia è inoltre associata a un aumento della morbilità: elevati livelli di cortisolo nel tardo pomeriggio e alla sera, spesso correlati al trattamento convenzionale, possono infatti causare intolleranza al glucosio, obesità addominale, patologie coronariche e alterazioni del sonno. La qualità della vita dei pazienti con insufficienza surrenalica sottoposti a terapia convenzionale è notevolmente compromessa con un importante impatto sull’attività fisica e sulla vita familiare, sociale e professionale.
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La terapia a base di idrocortisone a rilascio modificato

Dal 3 marzo 2014 i pazienti italiani colpiti da insufficienza surrenalica possono usufruire di un nuovo trattamento: si tratta di idrocortisone a rilascio modificato (Plenadren), sviluppato per riprodurre le naturali variazioni del cortisolo nell’organismo durante la giornata. Idrocortisone a rilascio modificato è indicato come terapia sostitutiva orale negli adulti con insufficienza surrenalica.
 
«Il cortisolo ha un andamento caratteristico nell’arco delle 24 ore, chiamato ritmo circadiano, che vede una secrezione elevata al mattino e una progressiva riduzione durante il resto della giornata, fino quasi a scomparire durante la notte. Le terapie sostitutive a rilascio immediato finora disponibili, da assumere due o tre volte al giorno, non sono in grado di riprodurre questo profilo fisiologico. Ciò ha conseguenze importanti per la salute del paziente perché può comportare danni metabolici e cardiovascolari come ipertensione, intolleranza al glucosio con tendenza al diabete e dislipidemie, ma anche problemi del sonno e osteopenia», spiega Ezio Ghigo, Professore di Endocrinologia e Preside della Scuola di Medicina dell’Università di Torino.
 
Idrocortisone a rilascio modificato simula il naturale ritmo circadiano del cortisolo nell'organismo durante la giornata, attraverso un’unica somministrazione quotidiana al momento del risveglio. Il rivestimento a rilascio immediato determina infatti un aumento clinicamente significativo delle concentrazioni di cortisolo entro 17-20 minuti dalla somministrazione; successivamente il nucleo a rilascio prolungato consente un rilascio continuo di cortisolo nell'arco della giornata e un periodo libero dal cortisolo durante la notte.
 
«Questo nuovo trattamento può avere un ruolo importante nella prevenzione dei danni metabolici e cardiovascolari e di una serie di complicanze che a lungo termine hanno un notevole impatto sulla qualità della vita del paziente. Un ulteriore vantaggio è la monosomministrazione giornaliera, che evita al paziente di dover portare sempre con sé le compresse e che facilita l’aderenza alla terapia. Oltre a un chiaro miglioramento di alcuni parametri metabolici, come emoglobina glicata, peso corporeo e pressione arteriosa, gli studi clinici hanno infatti rilevato una notevole preferenza dei pazienti per questa novità terapeutica», aggiunge Rosario Pivonello, Professore Aggregato del Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Sezione di Endocrinologia, dell’Università Federico II di Napoli.
 
«Era molto tempo che noi pazienti attendevamo un’innovazione delle terapie esistenti per l’insufficienza surrenalica, che riducesse il rischio di sovraesposizione al cortisolo e facilitasse l’aderenza. Una volta diagnosticati e correttamente gestiti, i pazienti possono infatti condurre una vita normale. Ora la nostra principale preoccupazione è quella di facilitare la diagnosi, divulgando informazioni corrette sulla patologia ai pazienti e al personale medico, in particolare a medici di medicina generale e di pronto soccorso», conclude Lorenzo Sala, Vicepresidente A.I.P.Ad. (Associazione Italiana Pazienti Addison).
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Glossario per Insufficienza surrenalica – Enciclopedia medica Sanihelp.it

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