forma estrema per gravità dell’eritema multiforme o polimorfo, una caratteristica sindrome acuta da ipersensibilità, che può essere dovuta a varie cause: malattie virali, infezioni batteriche, allergia a farmaci, vaccinazioni.
Le lesioni classiche dell’eritema multiforme sono costituite da papule o chiazze arrossate, rotonde, con un diametro di 1-5 cm, con aspetto a bersaglio o a coccarda (cioè con una parte centrale di aspetto cianotico, a volte bolloso circondata da anelli concentrici di colore più o meno rosso).
Nella sindrome di Stevens-Johnson le lesioni non si limitano alla cute, ma vengono coinvolte le mucose, particolarmente quelle della bocca (con frequente degenerazione crostosa della mucosa delle labbra), delle congiuntive e dell’uretra, e compaiono aree di necrosi e sfaldamento cutaneo.
Lo stato generale è di regola compromesso con febbre elevata, tosse, mal di gola, vomito, diarrea, dolori articolari. Le lesioni cutaneo-mucose sono ingravescenti, con formazione estesa di bolle, spesso emorragiche. La perdita della barriera epidermica porta ad uno sbilancio di liquidi e sali minerali, con un alto rischio di infezioni batteriche secondarie.
I pazienti con tale sindrome possono, nelle forme più gravi, richiedere il ricovero in un centro di terapia intensiva per grandi ustionati, e il tasso di mortalità della malattia varia tra il 5 ed il 25%.
