tumore raro, solitario, il cui volume può occupare la maggior parte del corpo e della coda del pancreas e che si caratterizza per l’elevata secrezione di glucagone. Il 60-80% delle neoplasie presenta un quadro morfologico di malignità; se il tumore è maligno tende a infiltrare la capsula, quindi i linfonodi e il fegato. Resta peraltro di solito asintomatico finché non raggiunge una grossa dimensione. Il picco d’incidenza è la sesta decade di vita; il quadro clinico comprende principalmente una dermatite (eritema necrolitico migratorio) e diabete mellito, ma possono essere presenti anche perdita di peso, episodi tromboembolici e disturbi neuropsichici. La diagnosi si effettua mediante il riscontro di anomalie nel test di tolleranza al glucosio, elevata concentrazione a digiuno del glucagone plasmatico, ridotta concentrazione plasmatica di aminoacidi, segni radiologici (ecografia, TAC, RMN) indicativi di neoplasia pancreatica. La terapia di elezione è quella chirurgica, in seconda linea la chemioterapia e l’ormonoterapia ( octreotide).
glucagonoma
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