Malattie allergiche

Favismo

Sintomi
Improvvisa emolisi degli eritrociti in seguito a ingestione di fave: l’aspetto clinico è simile a quello delle altre anemie emolitiche, cioè febbre, dolori addominali, astenia marcata, pallore, palpitazioni, tachicardia, possibile sudorazione, ittero con aumento della bilirubina nel sangue, emoglobinuria e colorazione scura delle urine.

Cause
Anemia emolitica causata dalla variante mediterranea del deficit dell’enzima glucosio-6-fosfatodeidrogenasi (G6PD), che ha la funzione di proteggere i globuli rossi dall’azione ossidante esercitata da alcuni farmaci (antimalarici, sulfamidici, nitrofurantoina, analgesici), alcune infezioni (polmoniti, salmonellosi) e alcuni alimenti: nel caso specifico, le fave. Tutte queste situazioni sottopongono il globulo rosso a uno stress ossidativo e, se tale enzima risulta carente, la sopravvivenza dei globuli rossi diminuisce e si possono avere crisi emolitiche acute. L’esposizione ai pollini delle fave o l’ingestione di fave è in grado di scatenare, negli individui portatori del deficit, una crisi emolitica acuta (a distanza di poche ore, nel caso dei pollini; di pochi giorni, nel caso dell’ingestione) che può essere anche molto grave e a volta persino letale. Il gene per la glucosio-6-fosfato-deidrogenasi è posto sul cromosoma X, quindi i soggetti maschi, che come coppia di cromosomi sessuali possiedono un cromosoma X e un cromosoma Y, qualora ereditino un cromosoma X portatore del difetto genetico presenteranno i globuli rossi tutti carenti dell’enzima; mentre le femmine, che possiedono due cromosomi X, se eterozigoti per il gene anomalo avranno due popolazioni di globuli rossi, una carente e l’altra normale, e l’ampiezza di quella carente, dipendente dal grado di inattivazione casuale di uno dei due cromosomi X nelle cellule eritropoietiche durante la vita intrauterina, determinerà la gravità dell’anemia. Esistono circa 150 diverse varianti dell’anomalia enzimatica.

Terapia consigliata
Astenersi preventivamente dall’assunzione e dal contatto con le fave, per evitare l’insorgenza di crisi emolitiche. Fondamentale anche il mantenimento di una buona diuresi. Raramente, come terapia d’urgenza, sono indicate le emotrasfusioni. Non pare particolarmente utile la splenectomia.

Tag cloud dei sintomi