malattia ereditaria autosomica recessiva e di conseguenza molto rara che consiste nella produzione, da parte dell’organismo, di piastine di dimensioni più grandi della norma.
A causa delle dimensioni notevoli, l’adesione piastrinica risulta limitata, compromettendo di fatto la coagulazione del sangue.
La sindrome è dunque pericolosa in caso di emorragie sia interne sia esterne.