condizione caratterizzata dalla presenza nel siero e/o nelle urine di una immunoglobulina monoclonale, detta anche “componente monoclonale” (CM), prodotta da elementi neoplastici appartenenti al compartimento linfoide e plasmacellulare derivati tutti da un unico precursore e quindi formanti un medesimo clone. Una CM può essere indice di svariate condizioni, che possono essere raggruppate in 4 categorie generali: 1) pazienti con malattia proliferativa di derivazione dai linfociti B ( mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, linfoma non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica, malattia delle catene pesanti; 2) pazienti con manifestazioni cliniche dovute agli effetti sistemici di CM patogene (anemie emolitiche da agglutinine fredde, crioglobulinemie, amiloidositracciato elettroforetico, vanno fatti seguire esami volti alla precisazione della natura di tale reperto: immunofissazione, tipizzazione e dosaggio della CM nel siero e nelle urine (proteinuria di Bence Jones), valutazione degli eventuali danni d’organo (reni, fegato e ossa) presenti, biopsia osteomidollare da puntato sternale o dalla cresta iliaca. La diagnosi di una forma maligna, di cui il prototipo è il mieloma multiplo, non impone necessariamente il trattamento: questo va riservato alle forme maligne sintomatiche (per sindrome da iperviscosità, anemia emolitica, crioglobulinemia, neuropatie ecc.), con particolare riguardo all’amiloidosi, per la quale è richiesto un intervento terapeutico il più precoce possibile (con alchilanti). I pazienti devono essere seguiti indefinitamente per evitare che le manifestazioni della malattia, soprattutto le lesioni scheletriche e quelle renali, progrediscano a uno stadio irreversibile senza essere trattate.
gammapatie monoclonali
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