Sanihelp.it – Colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 50 anni, ma il numero preciso di malati ancora non si conosce: si può solo fare una stima dei casi in Italia, circa 10 ogni 100mila abitanti. La sclerosi sistemica o sclerodermia infatti è una malattia rara e non per tutti ha la stessa progressione.
Grazie al contributo del progetto Irene Tassara, l’Università Vita-Salute San Raffaele di Milano, l’Università Politecnica delle Marche e l’Università degli Studi di Verona hanno avviato uno studio. L’obiettivo è identificare i meccanismi che governano la fibrosi, l’accumulo di collageno e il danno vascolare alla base di questa malattia. Verranno selezionati 200 sclerodermici, a cui saranno prelevati campioni di fibroblasti e di sangue periferico da analizzare e che verranno tenuti sotto osservazione per un anno.
La sclerodermia attiva un circolo vizioso da cui, per il momento, è ancora difficile uscire. All’inizio della malattia si attiva l’endotelio, percepito dalle guardiane dell’integrità dei vasi, le piastrine, che hanno la funzione di attivare un meccanismo emostatico, in modo che la rottura dei vasi si ripari velocemente.
È qui che sta il primo nodo da sciogliere: essendoci un’attivazione generale dell’endotelio, anche le piastrine si attivano in maniera generale. Quello che gli scienziati stanno cercando di comprendere è come gli eventi si accavallino tra loro, per sondare quanto uno stimoli l’altro e quali possano essere i meccanismi patologici e molecolari che stanno alla base.
Un altro aspetto fondamentale è comprendere i meccanismi immunologici che portano al danno delle cellule endoteliali, all’infiammazione e all’attivazione dei fibroblasti. Infezioni virali e sostanze chimiche possono agire da fattore scatenante in un terreno genetico predisposto.
L’obiettivo è anche quello di trovare una cura più efficace. Oggi vengono utilizzati gli immunosoppressori, che hanno scarsa capacità di stabilizzare la malattia e presentano qualche effetto collaterale. Una volta terminata la prima fase, gli scienziati puntano a replicare le fibrosi in meccanismi animali e testare studi preclinici di nuovi farmaci.
