Cheratocono

La malattia è anche conosciuta come:
distrofia corneale progressiva non infiammatoria

Patologia oculare caratterizzata da uno sfiancamento centrale della cornea. Si manifesta con brusco calo della vista accompagnato o meno da dolore.
Categoria: Malattie oculistiche
Sigla: KC

Che cos’è – Cheratocono

Una patologia oculare

Il cheratocono è una patologia oculare caratterizzata da uno sfiancamento centrale della cornea (ectasia) che colpisce entrambi gli occhi, anche se con diverso grado evolutivo. La cornea è la parte anteriore del bulbo oculare, la cui proprietà fondamentale è la trasparenza, resa possibile dall’assenza assoluta di vasi; è la struttura oculare con il più alto potere rifrattivo, intorno a 45 diottrie. Questo giustifica la
necessità di preservarla: ogni sua alterazione infatti è responsabile di deficit visivi. La cornea è fondamentale per la corretta messa a fuoco delle immagini sulla retina.

Il cheratocono, la cui incidenza è di un caso ogni duemila abitanti, non è presente alla nascita, può iniziare a manifestarsi verso la pubertà e può progredire fino a circa quarant'anni. Si manifesta con brusco calo della vista accompagnato o meno da dolore.

Ci sono però forme che insorgono più tardi e altre che non si arrestano e continuano a progredire. Fortunatamente, nella maggior parte dei casi, si tratta di forme non progressive, cosiddette fruste, che però possono dare una marcata riduzione visiva.

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Le cause del cheratocono

La causa del cheratocono è ancora oggi sconosciuta; si tratta per certo di una malattia familiare. Studi di genetica ipotizzano che,
alla base, possa esserci l’alterazione di un gene non ancora identificato.

La patologia, dunque, sarebbe causata dall’alterazione di uno o più geni, da cui deriverebbe uno squilibrio fra la produzione e
l’eliminazione di componenti della cornea con conseguente riduzione dello spessore corneale e alterazione della sua capacità di
resistenza: queste caratteristiche avrebbero l'effetto di far deformare la cornea nel corso degli anni.

Riuscire ad accertarne l’origine genetica avrebbe diversi vantaggi, infatti consentirebbe di stabilire la possibile trasmissione
ereditaria della predisposizione a sviluppare il cheratocono nei figli; comprendere i meccanismi che provocano lo sfiancamento e di conseguenza indirizzare la ricerca per trovare possibili trattamenti preventivi, sia medici che chirurgici; aprire la strada a possibili applicazioni della terapia genica.
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Cheratocono acuto ed evoluto

Durante l'evoluzione del cheratocono può verificarsi, in modo del tutto imprevedibile, la rottura di una membrana che fa parte della cornea: la membrana di Descemet. La conseguenza sarà il passaggio di umore acqueo (liquido che si trova all’interno dell’occhio) nel tessuto corneale con suo accumulo (edema acuto).

Nella maggior parte dei casi l'edema acuto si risolve spontaneamente. Se permane una cicatrice che non invade la zona ottica (regione centrale) può anche succedere che venga migliorata la tolleranza e il recupero visivo con le lenti a contatto. Spesso, però, si assiste a un peggioramento della situazione visiva tale da rendere necessario il trapianto di cornea (cheratoplastica) in tempi brevi; l'intervento non è comunque consigliabile nella fase acuta. Una volta risolto completamente l'edema, si potrà procedere alla cheratoplastica che avrà le stesse caratteristiche tecniche e le stesse porbabilità di successo di quella eseguita in un normale cheratocono.

Il cheratocono evoluto è caratterizzato da un assottigliamento corneale a volte così avanzato da far temere la perforazione spontanea o conseguente a minimi traumi. In realtà un evento del genere si realizza solo in casi rarissimi: nonostante l'assottigliamento marcato, la cornea mantiene infatti un'elasticità che le consente di evitare il rischio di rottura. Sono veramente rari e isolati i casi
riportati di perforazione spontanea.

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Diagnosi – Cheratocono

Cheratocono e astigmatismo

Il cheratocono coinvolge sempre la parte centrale della cornea: raramente si osserva un'alterazione marcata della cornea periferica, anche nei casi particolarmente evoluti e gravi con accentuato sfiancamento. Esistono due anomalie della cornea simili al cheratocono per quanto riguarda l'assottigliamento e la tendenza allo sfiancamento, ma differenti proprio perchè coinvolgono anche la parte periferica della cornea o solo la periferia, si tratta di cheratoglobo e cornea pellucida.

Una conseguenza diretta dello sfiancamento corneale è l'insorgenza di astigmatismo. In corso di visita oculistica il medico potrebbe sospettare la natura anomala dell'astigmatismo da cheratocono perchè, attraverso la semplice valutazione dei diametri
corneali con uno strumento chiamato oftalmometro, si accorgerà di una irregolarità delle immagini riflesse dalla superficie corneale. In questo caso sottoporrà il paziente a un semplice esame strumentale: la topografia corneale, che consente di misurare in maniera accurata la cornea e studiarne la superficie.
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Cura e Terapia – Cheratocono

Un controllo annuale

In caso di cheratocono è sufficiente un controllo annuale che comprenda un esame completo specialistico, meglio se accompagnato da un esame di topografia corneale, mentre è consigliato controllare il paziente che porta le lenti a contatto entro i 5-6 mesi.

Queste tempistiche sono motivate dal fatto che il cheratocono non ha un'evoluzione così rapida da far precipitare la situazione nell'arco di alcuni mesi, mentre sono sufficienti lievi peggioramenti per rendere la lente a contatto non più idonea, con il rischio di provocare lesioni e opacità della cornea (leucoma corneale) che possono anche compromettere per sempre la possibilità di tollerare bene le lenti a contatto. 

I controlli periodici sono importanti per definire le caratteristiche evolutive di ogni singolo caso in modo da prevedere l'evoluzione e programmare in anticipo il possibile intervento.
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Un aiuto dalle lenti a contatto

Quando il cheratocono evolve e l'astigmatismo diventa irregolare, la correzione con lenti tradizionali non consente più di raggiungere un visus sufficiente. È questo il momento di passare alle lenti a contatto semirigide o rigide. Oltre a consentire un ottimo recupero visivo, è stata attribuita alle lenti a contatto anche la capacità di arrestare o ritardare l'evoluzione del cheratocono grazie a un ipotetico effetto di contenimento del tessuto corneale. Questa ipotesi non è però mai stata confermata scientificamente, per cui l'indicazione ad applicare precocemente la lente a contatto nel cheratocono, o il consiglio di applicarla molte ore allo scopo di comprimere lo sfiancamento corneale possono, al contrario, causare dei problemi nel tempo.

La scelta di una lente piatta che comprima l'apice del cheratocono, portata magari per molte ore al giorno, può provocare microabrasioni, erosioni della superficie della cornea con perdita di tessuto (ulcerazione); inoltre con il tempo può far comparire
un’opacità corneale (leucoma).

La lente a contatto ideale dovrebbe seguire la deformazione del cheratocono (trovando più punti di appoggio) e non dovrebbe essere portata ininterrottamente senza limiti (va considerata un ottimo presidio correttivo ottico limitando le ore di applicazione allo stretto necessario).

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Chirurgia – Cheratocono

Ricorrere alla chetaroplastica

Quando il cheratocono entra nella fase evoluta (caratterizzata da una curvatura molto accentuata, uno spessore corneale ridotto e irregolare e opacità corneali superficiali e/o profonde) può diventare problematica la buona correzione con la lente a contatto.
Diventa sempre più difficile trovarne una che si adatti alla deformazione della cornea, la lente viene spesso mal tollerata e anche
il recupero visivo può essere limitato dalle opacità e dalle irregolarità della cornea; infine possono verificarsi di frequente episodi di
erosioni della superficie e dell’apice dello sfiancamento. In questi casi si ricorre alla cheratoplastica: il trapianto con le maggiori percentuali di successo, superiori al 95%.

Il rischio di rigetto è basso dato che la cornea non è vascolarizzata e il lembo di cornea che è stato trapiantato può sopravvivere per tutta la vita; il cheratocono inoltre non colpisce il lembo corneale trapiantato. La malattia non si espande in periferia (se questo si verifica prende il nome di cheratoglobo o cornea pellucida). Pertanto la cheratoplastica può essere considerata un intervento risolutivo per tutta la vita. Il recupero visivo dopo il trattamento è molto rapido.

L'intervento è considerato a basso rischio di rigetto, tanto da non rendere sempre necessaria la terapia immunosoppressiva, cioè
verso gli anticorpi prodotti dal nostro organismo contro il lembo trapiantato che risulta estraneo. La semplice terapia locale, senza dover ricorrere ad alcuna prevenzione con antibiotici o cortisone per via generale, si è rivelata efficace e sufficiente a prevenire sia il rigetto che le infezioni.

– Il rischio che si verifichi un rigetto durante il decorso post-operatorio varia dal 10 al 25% a seconda delle casistiche. 

– Il rischio di fallimento del trapianto per colpa del rigetto in questi casi varia dallo 0 al 5%, sempre che il rigetto sia diagnosticato precocemente e trattato correttamente. 

– Il periodo di maggior rischio per il verificarsi del rigetto è quello compreso fra il terzo e il sesto mese, dopo la rimozione della sutura e ogni qual volta l'occhio si infiamma: questo deve essere tenuto in considerazione per adeguare la terapia preventiva.
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Dopo la terapia – Cheratocono

Dopo il trattamento

Come ci si deve comportare dopo la cheratoplastica? A volte si sente dire che, dopo un trapianto di cornea, la vita dovrà subire dei
notevoli cambiamenti. In linea di massima non c'è nulla che non si possa fare dopo l'intervento. Nelle prime settimane dopo
la cheratoplastica occorre prestare attenzione all'igiene ed essere cauti nel riprendere le attività quotidiane per il rischio di contrarre infezioni o favorire l'infiammazione in un occhio da poco operato.

In seguito al trapianto è comunque possibile: leggere, usare il computer, portare pesi e fare attività fisica. Occorre cercare di evitare per tutta la vita i traumi all'occhio.

La cicatrice del trapianto rimane una zona di debolezza per tutta la vita quindi, nel fare sport e in ogni altra attività che esponga
al rischio di traumi, è bene usare degli occhiali protettivi.
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Glossario per Cheratocono – Enciclopedia medica Sanihelp.it

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